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論文 |
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Takato, Hazuki ; Yasui, Masahide ; Ichikawa, Yukari ; Fujimura, Masaki ; Nakao, Shinji ; Zen, Yoh ; Minato, Hiroshi
概要:
金沢大学医薬保健研究域医学系<br />Recently, great attention has been drawn to IgG4-related diseases such as autoimmune pancreatitis (A
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IP) sclerosing sialadenitis, retroperitoneum fibrosis, sclerosing cholangitis. IgG4-related diseases are characterized by high serum IgG4 concentrations, sclerosing inflammation with numerous IgG4-positive plasma cells, and steroid sensitivity irrespective of their organs of origin. In this report, we describe a case of nonspecific interstitial pneumonia, in which possible involvement of IgG4 was suggested. The patient was 59-year-old man, who was found to have bilateral interstitial pneumonia. Laboratory tests revealed that he had antinuclear antibody and a high serum IgG4 concentration. Pathological examination of the video-assisted thoracic surgery biopsy taken from the right lower lobe showed interstitial thickening associated with lymphoplasmacytic infiltration containing many IgG4-positive plasma cells. He was effectively treated by corticosteroid. The present case had many clinical and clinicopathologic similarities to systemic IgG4-related autoimmune disease. There have been no descriptions on isolated interstitial pneumonia with IgG4-positive plasma cell infiltration. This case suggested that IgG4-related disorders could also occur in the lung, and interstitial pneumonia may be a pulmonary manifestation of systemic IgG4-related autoimmune disease © 2008 The Japanese Society of Internal Medicine.
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全, 陽 ; 中沼, 安二
概要:
金沢大学医薬保健研究域医学系<br />原因不明の硬化性胆管炎は原発性硬化性胆管炎 (PSC) と呼ばれてきたが, 近年, 多数のIgG4陽性細胞の浸潤を特徴とする胆管炎 (IgG4関連硬化性胆管炎 : IgG4-SC) がPSCと類似の病
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態を起こしうることが明らかとなった. 病理学的に, PSCとIgG4-SCはリンパ球・形質細胞浸潤と線維化を特徴とするが, PSCでは胆管内腔側のびらん性変化が目立ち, IgG4-SCでは胆管壁の高度の肥厚を特徴とする. IgG4の免疫染色では, IgG4-SCの罹患胆管にはびまん性かつ多数の陽性細胞が認められる. PSCとIgG4-SCは病理学的に異なる疾患であるが, 臨床的には鑑別が困難な症例があり, 各症例で慎重な鑑別が求められる. 特に, 治療法が異なるため, 適切に鑑別する必要がある. 硬化性胆管炎の病態には不明な点が多く残されているが, PSCでは細菌やウイルス感染, 遺伝子異常などの関与が指摘されている. 一方, IgG4-SCの病態研究は始まったばかりで, 制御性T細胞の関与や, Th2優位の免疫応答が病態形成に関与していると考えられている.
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原田, 憲一 ; 中沼, 安二
概要:
IgG4関連硬化性胆管炎はIgG4関連疾患の胆管病変であるが, 1型自己免疫性膵炎に合併する症例が多く, 胆管病変と膵管病変とは類似性がみられる. 病理像はIgG4陽性形質細胞の浸潤と線維化が特徴であり, 診断に際しては原発性硬化性胆管炎や
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腫瘍性病変との鑑別が重要である. また, IgG4陽性細胞の浸潤はIgG4関連疾患に特異的な所見ではなく胆管癌でもみられるため, とくに胆管生検材料によるIgG4関連硬化性胆管炎と胆管癌との病理学的鑑別は注意を要する. 現在, 国内外で診断基準が提案または策定中であるが, 診断基準に過度に固執することなく, 個々の症例を臨床病理学的に診断することが重要である. 「はじめに」線維化を伴う胆道系炎症性疾患は硬化性胆管炎として包括されており, 硬化性胆管炎のプロトタイプとして原発性硬化性胆管炎に加えて, 近年IgG4関連硬化性胆管炎(IgG4-SC)が新たに加わった.
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北川, 諭 ; 全, 陽 ; 中沼, 安二
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全, 陽 ; 井上, 大 ; 北尾, 梓 ; 松井, 修 ; 宮山, 士郎 ; 中沼, 安二
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木村, 康 ; 原田, 憲一 ; 中沼, 安二
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原田, 憲一 ; 木村, 康 ; 中沼, 安二
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中沼, 安二 ; 原田, 憲一 ; 池田, 博子
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全, 陽 ; 中沼, 安二
概要:
自己免疫性膵炎と類似の病態が, 胆管にも発生することが明らかとなり, IgG4関連硬化性胆管炎(IgG4-SC)と呼ばれている. 現在, IgG4-SCと原発性硬化性胆管炎(PSC)との鑑別が問題となっている. 病理学的に, IgG4-SC
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とPSCはリンパ球・形質細胞浸潤と線維化を特徴とするが, IgG4-SCでは胆管壁の肥厚が顕著で, PSCでは胆管内腔側のびらん性変化が目立つ. IgG4の免疫染色では, IgG4-SCの罹患胆管にはびまん性かつ多数の陽性細胞が認められる. IgG4-SCとPSCは病理学的に異なる疾患であるが, 臨床的には鑑別困難な症例があり, 各症例で慎重な鑑別が求められる. 特に, 治療法が異なるため, 適切に鑑別する必要がある. 「はじめに」原発性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis：PSC)は胆管癌や結石症など明確な先行病変がない硬化性胆管炎と定義され, 原因不明の硬化性胆管炎と解釈されてきた1). しかしながら, 2001年に, 自己免疫性膵炎の患者で, 血中IgG4濃度が上昇することが報告されてから2), 原因不明の硬化性胆管炎の中にも, IgG4の観点から包括される一群の症例が存在することが明らかとなった.
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全, 陽 ; 中沼, 安二
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